hội chứng schonlein henoch

Một số nguyên nhân khác ít gặp hơn như: Viêm mạch nhỏ dạng nút, hội chứng Goodpasture, viêm mao mạch dị ứng Henoch- Schonlein… 4. Triệu chứng của viêm cầu thận. Các triệu chứng của viêm cầu thận thường khá đa dạng có mỗi người bệnh lại có những biểu hiện khác nhau Sau lúc gửi vào khung hình, vắc-xin tdiệt đậu đang đề nghị thời gian từ một - 2 tuần để hoàn toàn có thể phát huy tính năng phòng bệnh dịch. Thời gian miễn kháng của vắc-xin thủy đậu kéo dài trung bình 15 năm. Sau khoảng chừng 15 năm tiếp theo tiêm, mọi người rất có Bệnh nhân được chẩn đoán BAN XUẤT HUYẾT SCHOENLEIN - HENOCH được điều trị uống Prednisone. Sau 12 ngày điều trị, các dấu xuất huyết dưới da mất, các triệu chứng phù bàn chân, đau khớp cổ chân, đau bụng cũng mất hẳn. Bệnh nhân khỏe, được xuất viện ngày 03/05/2012 Henoch - Schönlein purpura (HSP) - hay còn gọi là bệnh viêm mạch IgA, là bệnh lý viêm mạch phổ biến nhất ở trẻ em. Các nghiên cứu mô tả bệnh theo hình thái lâm sàng cũng như đánh giá tiến triển bệnh theo tiêu chuẩn chẩn đoán mới còn chưa nhiều. VIÊM MẠCH SCHONLEIN-HENOCH Hội chứng kháng PHOSPHOLIPID . VIÊM DA CƠ, VIÊM ĐA CƠ Xơ cứng bì hệ thống . Luput Ban đỏ hệ thống. Viêm da cơ địa Dị ứng do côn trùng đốt. Các phản ứng quá mẫn với Vacxin. Viêm kết mạc dị ứng. Viêm mũi dị ứng. Dị ứng thức ăn Site De Rencontre Gratuit Pour Veuve. Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ Nội dung Text Schonlein-Henoch và các thể lâm sàng nặng ở trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan SCHONLEIN-HENOCH VÀ CÁC THỂ LÂM SÀNG NẶNG Ở TRẺ EM Nguyễn Ngọc Sáng * Johann Schönlein 1837 và Eduard triển nhanh. Henoch 1868 là những người đầu tiên mô tả VÀI NÉT VỀ DỊCH TỄ HỌC bệnh này. Từ đó, bệnh Schönlein - Henoch Tỷ lệ lưu hành SH được đặt theo tên của 2 nhà khoa học trên. SH còn được biết đến với nhiều tên gọi Ở Mỹ là 14-15/100000 dân, ở Anh là khác nhau như viêm mao mạch dị ứng, hội 20,4/100000 dân. Ở Việt Nam, chưa có thống kê chứng viêm mạch Schönlein - Henoch, ban về tỷ lệ mắc bệnh, theo Nguyễn Công Khanh1 xuất huyết XH dạng thấp Henoch Schönlein nghiên cứu trong 10 năm thấy SH chiếm 11,5% Purpura HSP là bệnh chảy máu do tăng tính bệnh nhi điều trị tại khoa huyết học lâm sàng- thấm thành mạch, không liên quan đến rối Bệnh Viện Nhi TW. loạn đông cầm máu. Bệnh có tổn thương lan Tuổi tỏa hệ thống vi mạch ở nhiều cơ quan, chủ yếu Đa số các tác giả thấy SH gặp chủ yếu ở trẻ liên quan đến da, thận, ruột và khớp. em, ít gặp ở người lớn. Theo E. Jane Tizard SH là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống 2008, 75% các trường hợp Schönlein - Henoch thường gặp nhất ở trẻ em4. Theo E. Jane Tizard, xảy ra ở trẻ em từ 2 đến 11 tuổi, gặp nhiều nhất Schönlein - Henoch gặp ở 50% trẻ em dưới 5 lúc 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ nhỏ. Theo Nguyễn tuổi, 75% trẻ em dưới 10 tuổi. Công Khanh và CS1 bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi Cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa thực sự rõ từ 6-10 tuổi chiếm 61%. ràng. Tuy nhiên, nhiều quan điểm hiện nay Giới cho rằng bệnh liên quan đến sự biến đổi thành Hầu hết các nghiên cứu chỉ ra bệnh gặp ở phần miễn dịch. Người ta thấy có sự lắng nam nhiều hơn nữ, tỷ lệ nam/nữ thay đổi từ đọng phức hợp miễn dịch IgA tìm thấy ở các 2/11,2,4,7,9. cơ quan như da, thận, ruột và khớp. Chủng tộc Bệnh có thể gây ra các biến chứng cấp tính Mọi chủng tộc đều có thể bị bệnh. Tuy nhiên, nghiêm trọng như xuất huyết tiêu hóa, viêm các nghiên cứu gần đây chỉ ra rằng trẻ em da cầu thận cấp thứ phát, viêm cầu thận tiến triển trắng và trẻ em châu Á bị bệnh nhiều hơn trẻ em nhanh. Đặc biệt, tổn thương thận do Schönlein da đen. - Henoch nếu không được điều trị, theo dõi và Mùa quản lý tốt sẽ gây ra bệnh thận mạn tính, có thể tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối, Các tác giả trong nước và nước ngoài đều ảnh hưởng đến sức khỏe, sức lao động, kinh tế thấy bệnh gặp chủ yếu vào mùa xuân và mùa của bệnh nhân và tạo gánh nặng cho xã hội thu đông, là các tháng có thời tiết lạnh trong sau này. Do vậy việc chẩn đoán sớm, điều trị năm1,4. tích cực và theo dõi lâu dài là rất quan trọng, Địa dư đặc biệt với các thể lâm sàng nặng của Bệnh gặp ở khắp nơi trên thế giới, nhất là ở Schönlein - Henoch đó là viêm cầu thậnVCT, châu Âu Anh, Pháp, Ý,… và châu Á Nhật Bản, hội chứng thận hưHCTH, viêm cầu thận tiến Singapore,…. * Bộ môn Nhi khoa, ĐHYD Hải Phòng; Hội Thận-Tiết niệu-Lọc máu và Ghép tạng trẻ em Việt Nam Tác giả liên lạc PGS TS Nguyễn Ngọc Sáng ĐT 0913087202 Email nnsang Chuyên Đề Thận – Niệu 19 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nguyên nhân gây bệnh và các yếu tố nguy cơ Triệu chứng ở da Bệnh thường khởi phát sau một viêm Ban XH điển hình xảy ra ở 100% các trường đường hô hấp trên do liên cầu nhóm A, hợp với tính chất mycoplasma, Parvovirus,.. hay sau tiêm phòng XH tự nhiên, xảy ra thành từng đợt. vắc xin thương hàn, sởi, tả, sốt vàng,.. hoặc Hình thái xuất huyết xuất huyết dạng tiếp xúc với lạnh, dị ứng thức ăn, thuốc, côn chấm, nốt, mảng nổi sần trên mặt da, có thể có trùng đốt,... mày đay, bọng nước hoặc bầm máu và ban Các yếu tố nguy cơ tổn thương thận hoại tử. Ban XH đối xứng ở hai chi, tổn Khởi phát bệnh trên 7 tuổi, ban xuất huyết thương tăng lên bởi tư thế đứng, XH có thể kéo dài trên 1 tháng, đau bụng nhiều kèm theo xuất hiện sau chèn ép cơ học như garo, đo xuất huyết tiêu hóa, hoạt tính yếu tố XIII dưới huyết áp. Ban XH đỏ sau chuyển màu tím, 80%. màu nâu đỏ sau đó phai dần và biến mất. Ban Schönlein – Henoch ở trẻ bú mẹ hội có thể kéo dài dai dẳng vài tuần, thoáng qua chứng Seidelmayer hiếm gặp, khởi phát cấp hoặc tái phát. tính với ban xuất huyết, mảng bầm tím to Vị trí xuất huyết tổn thương thường gặp ở bằng đồng xu kèm phù viêm ở chi và mặt. Ít hai chi dưới và mông, nhưng cũng có thể gặp khi tổn thương thận và các cơ quan khác. ở hai tay, mặt và thân mình, vành tai hiếm gặp. CƠ CHẾ BỆNH SINH Các triệu chứng kèm theo bệnh nhân có thể có ngứa và phù khu trú. Phù xảy ra ở mi Mặc dù bệnh đã được mô tả gần 2 thế kỷ mắt, môi, mu chân, mu tay, lưng, đáy chậu, nay, nhưng cơ chế bệnh sinh của SH đến nay phù nhiều thường gặp ở trẻ nhỏ. Hiếm khi còn chưa rõ ràng. Nồng độ IgA tăng và sự toàn bộ chi sưng và đau1,4. lắng đọng IgA ở gian mạch có lẽ đóng một vai Triệu chứng khớp trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của Đau khớp, viêm khớp hoặc cả hai xảy ra từ bệnh. Sau đây là một số giả thuyết 68% đến 75% các trường hợp. Các triệu chứng về Giả thuyết miễn dịch Phản ứng kháng khớp xuất hiện trước ban XH và là triệu chứng nguyên kháng thể trên lớp nội mạc mạch chủ đầu tiên của Schönlein - Henoch trong khoảng yếu là mao mạch, giải phóng các chất trung 25% bệnh nhân. Khớp thường sưng, đau khi vận gian hóa học và sự lắng đọng phức hợp miễn động, trong một số trường hợp gây hạn chế vận dịch làm tổn thương tăng tính thấm thành động. Các dạng như tụ dịch khớp, chảy máu mạch gây hiện tượng thoát quản. khớp,… không được ghi nhận. Giả thuyết di truyền người ta thấy một số Các khớp thường bị ảnh hưởng là khớp gối, trường hợp SH xuất hiện trong cùng 1 gia đình. khớp cổ chân thường gặp nhất, khớp cổ tay, Giả thuyết đa nguyên nhân gây bệnh khớp khuỷu, hiếm gặp hơn ở các khớp bàn tay, Schönlein - Henoch. vai, cột sống,… Biểu hiện ở khớp có thể thoáng qua hoặc tái ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG phát trong suốt thời gian bị bệnh nhưng khỏi Triệu chứng lâm sàng của Schönlein - không để lại di chứng cứng khớp hay biến dạng khớp. Henoch biểu hiện đặc trưng ở 4 cơ quan da, Triệu chứng tiêu hóa khớp, tiêu hóa, thận. Bệnh có thể khởi phát Đau bụng gặp trong 35% đến 85% các trường cấp tính với sự xuất hiện cùng một lúc nhiều hợp. Ban XH có thể xuất hiện trước hoặc sau đau triệu chứng hoặc xuất hiện lần lượt từng triệu bụng. Đôi khi đây là triệu chứng khởi đầu của chứng nối tiếp nhau. 20 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan bệnh. Bệnh nhi thường đau bụng dữ dội, nôn Các triệu chứng khác máu hoặc nôn thức ăn, ỉa máu hoặc ỉa phân Triệu chứng thần kinh bệnh nhân có thể có chứng nôn máu hoặc ỉa phân đen có đau đầu, rối loạn hành vi, mù, liệt, mê, XH nội thể gặp trong 50% các trường hợp. sọ,… Vị trí đau bụng thường gặp ở quanh rốn, Nhồi máu cơ tim, rối loạn nhịp tim, suy tim thượng vị, có thể gặp ở hố chậu phải dễ nhầm sung huyết,… với viêm ruột thừa. Bệnh phổi mô kẽ, XH phổi,… Tính chất đau có thể đau lan tỏa hoặc khu Có thể gặp viêm võng mạc mắt với XH đáy trú, đau âm ỉ hoặc trội lên thành cơn, đau kéo dài mắt ở một số bệnh nhân. vài giờ hoặc vài ngày, thường tái phát. Ở trẻ trai có thể gặp viêm tinh hoàn sưng Đau bụng trong Schönlein - Henoch đôi khi đau, thường tự khỏi sau vài ngày. khó phân biệt với các nguyên nhân bụng ngoại Đặc điểm cận lâm sàng khoa cấp cứu khác gây chẩn đoán khó khăn và nhiều can thiệp không cần thiết. Xét nghiệm huyết học Một trường hợp đau bụng khởi phát đột Số lượng hồng cầu, Hb bình thường hoặc ngột và tăng dần liên quan đến Schönlein - giảm trong các trường hợp nôn máu, ỉa máu. Henoch có thể dẫn đến lồng ruột, nhồi máu ruột, Số lượng bạch cầu thường tăng, bạch cầu đa thủng ruột, viêm tụy…. Lồng ruột cấp xảy ra 2% nhân trung tính tăng, bạch cầu ưa acid tăng. đến 3% số bệnh nhi nhưng các trường hợp nhồi Số lượng tiểu cầu bình thường, độ tập trung máu ruột hoặc thủng ruột thường hiếm gặp. tiểu cầu bình thường. Triệu chứng thận Các xét nghiệm đông cầm máu thời gian Biến chứng nghiêm trọng nhất của Schönlein máu chảy, thời gian máu đông, co cục máu, - Henoch là bệnh lý liên quan đến thận. Biến APTT, PT đều bình thường. chứng này xảy ra ở 50% trẻ lớn nhưng chỉ gặp Máu lắng tăng. khoảng 25% ở trẻ dưới 2 tuổi, ít hơn 1% các Xét nghiệm hóa sinh trường hợp tiến triển thành suy thận mạn giai Xét nghiệm miễn dịch thấy có sự tăng nồng đoạn cuối. Bệnh phát triển 3 tháng từ lúc xuất độ IgA trong đa số các trường hợp. hiện ban XH. Trong trường hợp có biểu hiện thận làm các Các biểu hiện chủ yếu của bệnh thận là đái xét nghiệm sinh hóa máu ure, creatinin bình máu đại thể hoặc vi thể, đái ra protein, phù nhẹ thường hoặc tăng, protein máu giảm, albumin hoặc không phù, đái ít, tăng huyết áp. máu giảm, lipid máu tăng, cholesterol máu tăng, Trẻ em có đái máu đơn độc thì không tiến ASLO có thể dương tính hoặc âm tính. triển thành suy thận mạn giai đoạn cuối. Mặt Xét nghiệm nước tiểu 10 thông số thấy có thể khác, 15% bệnh nhân có cả đái máu và protein thấy HC niệu, BC niệu, protein niệu dương tính niệu có thể tiến triển thành suy thận. Triệu chứng thận và triệu chứng tiêu hóa Định lượng protein niệu /24 giờ thấy protein thường đi cùng với nhau. Tuy nhiên, mức độ niệu 50mg/kg/24h trong nặng của tổn thương thận không nhất thiết trường hợp VCT thể phối hợp hoặc VCT tiến phải liên quan đến các triệu chứng ngoài thận. triển nhanh. Biến chứng thận trong Schönlein - Henoch Benzidin phân dương tính trong trường hợp được quan tâm nhiều nhất vì liên quan đến tiên lượng bệnh. có XH tiêu hóa. Chuyên Đề Thận – Niệu 21 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chẩn đoán hình ảnh Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội Thấp học châu Siêu âm ổ bụng, X quang ổ bụng để loại trừ Âu 201010 nguyên nhân gây đau bụng khác. Tiêu chuẩn bắt buộc Sinh thiết thận Ban xuất huyết, thường ở chân, mông, có thể Đây là 1 thủ thuật có xâm lấn, nhưng có thể ở tay, mặt, tai, đối xứng 2 bên. làm trong trường hợp nghi ngờ tổn thương thận Cộng với ít nhất 1 trong 4 tiêu chuẩn sau nặng. Phân loại tổn thương mô bệnh học theo Đau bụng lan tỏa. ISKDC International Study of Kidney in Viêm khớp hoặc đau khớp. Children Tổn thương thận protein niệu > 0,3 g/24h Nhóm I tổn thương tối thiểu minimal và/hoặc đái máu hoặc hồng cầu niệu > 2+. change. Sinh thiết có lắng đọng IgA. Nhóm II tăng sinh gian mạch đơn thuần, không có hình liềm pure mesangial Chẩn đoán phân biệt. proliferation crescents. Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán Nhóm III viêm cầu thận tăng sinh gian mạch bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau với dưới 50% tổn thương liềm IIIa cục bộ, IIIb Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa. lan tỏa. Nhiễm trùng não mô cầu. Nhóm IV tương tự nhóm III nhưng tổn Viêm khớp dạng thấp. thương liềm từ 50-75%. Thấp tim. Nhóm V tương tự nhóm III nhưng tổn Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. thương liềm trên 75%. Lupus ban đỏ hệ thống. Nhóm VI viêm cầu thận tăng sinh màng. Phản ứng thuốc. CHẨN ĐOÁN Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Chẩn đoán xác định Schönlein-Henoch. Chẩn đoán các thể lâm sàng nặng. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội Thấp học Hoa Chẩn đoán viêm cầu thận đơn thuần Kỳ5 Protein niệu 50 mg/kg/ngày. Sinh thiết tổn thương có thâm nhiễm bạch Hồng cầu niệu. cầu hạt trên thành các tiểu động mạch, tiểu Protein máu 5 mmol/l Bệnh nhân được chẩn đoán là Schönlein - ASLO và cấy dịch họng hầu có thể + hoặc -. Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên. Đông máu toàn bộ Fibrinogen tăng, giảm Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy hoặc bình thường. và độ đặc hiệu Giảm tiêu sợi huyết. 22 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan Viêm cầu thận tiến triển nhanh sàng và xét nghiệm để quyết định, nếu tốt Protein niệu > 50 mg/kg/ngày. giảm liều rồi ngừng. Hồng cầu niệu. Penicillin G x 1 triệu đv/ngày x 10 ngày, sau Protein máu 5 mmol/l nếu ASLO +. Ure máu, creatinin máu tăng. Kháng Histamin Claritin 10 mg x 1 viên/ngày x 5-7 ngày cho trẻ > 5 tuổi. Đông máu toàn bộ Fibrinogen có thể tăng, giảm hoặc bình thường. Bổ sung thêm vitamin C, vitamin D, canxi, kali. ĐIỀU TRỊ Chế độ ăn nhạt vừa, tránh các thức ăn và các Thể thông thường không có biến chứng thận chất có nguy cơ gây dị ứng cao. Trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần Viêm cầu thận kết hợp hội chứng thận hư có thể điều trị bằng Điều trị và theo dõi giống như hội chứng Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp thận hư thể kết hợp Vitamin C Prednisolon 2 mg/kg/ngày, uống liên tục Dùng thuốc chống viêm trong 4 tuần. Nếu thuyên giảm protein niệu âm Thuốc chống viêm không steroid naproxen, tính hoặc vết thì tiếp tục 2mg/kg/ngày uống diclofenac, ibuprofen…. Chỉ định các trường cách nhật trong 4-8 tuần sau đó giảm liều dần rồi hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn ngừng. Nếu sau 4 tuần không thuyên giảm có thuần. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất thể dùng huyết tiêu hoá. Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày không Steroid prednison, prednisolon, quá 1000 mg/lần truyền tĩnh mạch cách nhật 3 methylprednisolon …. Chỉ định trong các lần/tuần x 6 lần. trường hợp có đau bụng, đau khớp và ban xuất Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24 giờ x 3 tháng huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm uống hoặc 10mg/kg truyền tĩnh mạch tuần 2 không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện lần. Tổng liều không quá 150 mg/kg/đợt điều trị. nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần Azathioprin uống 2 mg/kg/24 giờ trong 6- kinh, tổn thương phổi.... Dùng sớm 12 tháng. glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn Mycophenolat mofetil Cellcept 20-30 thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện mg/kg/24 giờ. của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh. Liều dùng khởi đầu 1mg/kg/ ngày, Cyclosporin 5–6 mg/kg/24 giờ, uống chia 2 giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào lần trong 5-6 tháng. đáp ứng của người bệnh. Thời gian điều trị mỗi Ngoài ra cần phải điều trị các bệnh nhiễm đợt không nên kéo dài quá 1 tháng. Theo dõi trùng kèm theo, điều trị triệu chứng điều trị huyết áp, mật độ xương, đường máu, Penicillin, kháng histamin, vitamin C, vitamin nồng độ canxi máu, cortisol máu, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng. D, canxi, kali. Tiếp tục điều trị và theo dõi ngoại trú. Các thể có biến chứng thận Chế độ ăn nhạt tương đối, tránh các thức ăn Viêm cầu thận đơn thuần Prednisolon 2 mg/kg/ngày, 10-15 ngày có nguy cơ dị ứng cao. hoặc 1 tháng, phụ thuộc vào diễn biến lâm Tránh nhiễm lạnh, tránh tiêm phòng. Chuyên Đề Thận – Niệu 23 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Viêm cầu thận tiến triển nhanh Cyclophosphamid CTM 1 lần/tuần trong thời Điều trị giống như viêm cầu thận kết hợp hội gian điều trị, xét ngiệm chức năng gan thận chứng thận hư. Ngoài ra trước điều trị và 1 tháng /lần. Ngừng điều trị nếu Truyền dịch bồi phụ điện giải và thăng bằng số lượng bạch cầu Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park Helicobacter pylori H. pylori là một trong những yếu tố liên quan đến bệnh sinh của các bệnh đường tiêu hóa khác nhau và có thể đóng một vai trò tiềm ẩn trong một số bệnh ngoài ruột. Liệu pháp tiệt trừ có thể cải thiện các biểu hiện ban xuất huyết Henoch-Schonlein HSP và giảm sự tái phát của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Do đó, kết quả cho thấy việc phát hiện H. pylori lây nhiễm bằng phương pháp thích hợp nên được áp dụng ở trẻ em ban xuất huyết Henoch-Schonlein. 1. Tổng quan Các bằng chứng hiện tại chỉ ra rằng tổn thương tại chỗ của niêm mạc dạ dày và các biến cố miễn dịch do nhiễm H. pylori có liên quan đến sự phát triển của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Tăng IgA huyết thanh, cryoglobulin, mức C3, tự miễn dịch, các chất tiền viêm và bắt chước phân tử gây ra phức hợp miễn dịch và các kháng thể phản ứng chéo do nhiễm H. pylori có thể đóng vai trò của chúng trong quá trình ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Tuy nhiên, không có điều tra nào xác nhận mối quan hệ nhân quả giữa nhiễm H. pylori và ban xuất huyết Henoch-Schonlein, và cơ chế bệnh sinh vẫn chưa rõ ràng. Cần thực hiện thêm nhiều nghiên cứu trên ghế dự bị và các nghiên cứu lâm sàng để xây dựng mối liên hệ phức tạp giữa H. pylori và ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Ban xuất huyết Henoch-Schonlein ở hang vị Tất cả đều biết rằng cơ chế bệnh sinh của ban xuất huyết Henoch-Schonlein vẫn chưa rõ ràng. Đặc điểm lâm sàng của ban xuất huyết Henoch-Schonlein là hậu quả của viêm mạch bạch cầu toàn thân với globulin miễn dịch cao phân tử A pIgA, bổ thể hoạt hóa C3 hoặc C5 và một số fibrinogen/fibrin lắng đọng trong thành mạch, không lắng đọng IgG hoặc IgM. Sự phức hợp miễn dịch giữa các yếu tố này trong da, ruột, thận và các cơ quan khác dẫn đến ban xuất huyết, biểu hiện đường ruột, viêm thận và các triệu chứng tương đối hiếm gặp khác. Hầu hết các nhà điều tra đồng ý rằng IgA1 rất quan trọng trong sự tiến triển của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Do đó, có thể suy đoán rằng bất kỳ tác nhân gây bệnh nào có khả năng khởi phát phản ứng dị ứng loại III với nồng độ kháng thể IgA1 trong huyết thanh tăng và viêm mạch hệ thống đã tiến hành đều có thể không thể thiếu trong tiến triển ban xuất huyết H. pylori cũng có thể được chẩn đoán ở bệnh nhân bệnh thận IgA, có một số điểm tương đồng với ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Mức độ cao của IgA kháng Hp huyết thanh và sự bố trí pIgA trong cầu thận là hai yếu tố quan trọng trong số các đặc điểm. Nhiễm H. pylori có thể gây ra sự nghiêng về nồng độ IgA, C3 và cryoglobulin trong huyết thanh, được cho là có tác dụng thúc đẩy sự hình thành phức hợp miễn dịch và làm tăng nguy cơ xuất hiện ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Một nghiên cứu trên bệnh nhân trưởng thành cho thấy, khi so sánh với nhóm chứng khỏe mạnh, nồng độ IgG kháng Hp trong giai đoạn cấp tính của ban xuất huyết Henoch-Schonlein và tỷ lệ kháng Hp IgA/ IgG trong giai đoạn thuyên giảm cao hơn đáng kể. Tuy nhiên, không có bằng chứng chắc chắn về các nghiên cứu dự phòng làm rõ rằng liệu các phản ứng miễn dịch hoặc các bất thường do nhiễm H. pylori gây ra có liên quan đến ban xuất huyết Henoch-Schonlein hoặc là nguyên nhân gây ra quá trình bệnh lý của bệnh hay không. Ban xuất huyết Henoch-Schonlein ở D1 tá tràng Nhiễm H. pylori dẫn đến sự xâm nhập của vi khuẩn vào niêm mạc dạ dày, dẫn đến tổn thương trực tiếp hàng rào vật lýCác phản ứng miễn dịch dịch thể và tế bào mạnh mẽ có thể được tạo ra. Người ta cho rằng phản ứng miễn dịch như vậy có thể phối hợp trao đổi chéo giữa việc nhiễm H. pylori và một số bệnh ngoài đường tiêu hóa, bao gồm quá trình tự miễn dịch, các chất chống viêm và bắt chước phân tử tạo ra phức hợp miễn dịch và kháng thể phản ứng chéo. Trong quá trình này, Ig A được tiết ra bởi niêm mạc. Mặc dù kháng thể này có khả năng ức chế sự tiếp nhận kháng nguyên của vi khuẩn, ngăn chặn sự bám dính và di chuyển của H. pylori, đồng thời trung hòa độc tố, bài tiết thường được kích hoạt quá lượng nhiễm H. pylori dựa trên sự tương tác giữa các yếu tố biến thể, chẳng hạn như độc lực của dòng vi khuẩn ưu thế, đặc điểm vật chủ và ảnh hưởng của môi trường. Sản phẩm của gen độc tố A vacA và cagA không bào là các yếu tố độc lực chính của H. pylori. Các alen vacA và cagA, mã hóa các protein độc lực quan trọng nhất của H. pylori VacA và CagA, góp phần phân lập các chủng vi khuẩn ở một số nước Châu Á và các nước phương Tây đối với tính đa hình chức năng. Dựa trên độc tính cao của H. pylori Trung Quốc các chủng và khả năng gây độc tương đối thấp của các chủng ở các nước phương Tây, chúng tôi đưa ra giả thuyết rằng vacA hoặc cagA có thể tham gia vào sự tiến triển của ban xuất huyết Henoch-Schonlein thông qua một cơ chế phức tạp và chưa rõ. Nghiên cứu thực nghiệm về mối quan hệ giữa H. pylori và xơ vữa động mạch chỉ ra rằng kháng nguyên cagA bắt chước các peptit của thành mạch, điều này cũng cho thấy rằng kháng thể cagA sẽ làm tổn thương nội mô. Một nghiên cứu khác cho rằng cagA làm tăng sự bài tiết IgA1 phụ thuộc vào liều lượng / thời gian. Hơn nữa, nó cũng chỉ ra rằng cagA có thể thúc đẩy quá trình glycosyl hóa dưới mức của IgA1 trong tế bào pylori nhiễm trùng cũng tiến hành sự tiết lớn các chất trung gian viêm, như interleukin IL -6, IL-12, IFN-γ, TNF-α, vvBằng mạng lưới tương tác phức tạp của chúng, các cytokine này tham gia vào phản ứng viêm một cách trực tiếp hoặc gián tiếp. Phản ứng miễn dịch tế bào được kích hoạt bởi nhiễm trùng là một cơ chế khác có thể ảnh hưởng đến quá trình của ban xuất huyết Henoch-Schonlein. Người ta báo cáo rằng sự tăng sinh tế bào CD4 + / Treg được kích thích bởi các tế bào đuôi gai bị nhiễm H. pylori với sự trung gian của IL-1β, sự tiết ra được kích thích bởi vacA và γ-glutamyl transpeptidase. Tuy nhiên, không có sự khác biệt đáng kể về mức độ tế bào Treg được xác định giữa bệnh nhân ban xuất huyết Henoch-Schonlein và nhóm chứng khỏe mạnh. Ngược lại, kích hoạt tế bào Th17 cũng được báo cáo là một phần chức năng của chứng viêm do H. pylori gây ra, và nồng độ của nó được chứng minh là cao hơn trong các trường hợp ban xuất huyết Henoch-Schonlein . Những kết quả này cho thấy rằng cần có thêm các nghiên cứu sâu hơn về phản ứng miễn dịch tế bào bên dưới thực tế nhiễm H. pylori .Bắt chước phân tử là một cách tiếp cận khác của H. pylori trong việc gây ra các bệnh tự miễn dịchVí dụ, các yếu tố quyết định Lewis ở người [Le x và / hoặc Le y] và biểu hiện các yếu tố quyết định H có thể được phát hiện trong phần lớn các chủng H. pylori phân lập. Trong khi ở một số chủng khác, các thành phần được phát hiện thay đổi thành Le a, Le b và sialyl-Le x. Tất cả các yếu tố quyết định đều nằm trong chuỗi O của lipopolysaccharide bề mặt. Trong các nghiên cứu sơ bộ, người ta đã chỉ ra rằng H. pylori có thể trốn tránh các phản ứng của vật chủ và tạo ra các phản ứng tự kháng thể đối với kháng nguyên Le với sự trợ giúp của một số phản ứng bắt chước phân tử. Hơn nữa, một nghiên cứu đưa ra giả thuyết rằng các kháng thể tự hoạt động chống Le do H. pylori gây ra nhiễm trùng có liên quan đến sự tiến triển của các rối loạn tự miễn dịch. Tuy nhiên, vẫn chưa có bằng chứng lâm sàng có thể hỗ trợ vấn đề này cho đến nay. Vai trò của bắt chước phân tử trong các rối loạn miễn dịch, như ban xuất huyết Henoch-Schonlein, đòi hỏi phải phân tích toàn diện hơn nữa về các chức năng của tế bào T và tự kháng thể. Nhiều nghiên cứu chức năng hơn và các nghiên cứu lâm sàng có thể tập trung vào kháng nguyên Le và các thành phần khác trong lipopolysaccharide bề mặt của H. pylori. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng. XEM THÊM Quan điểm hiện tại về mối quan hệ giữa Helicobacter pylori và ban xuất huyết Henoch-Schonlein ở trẻ em Thuốc Raxium 20mg Công dụng và lưu ý khi sử dụng Bệnh mô liên kết hỗn hợp Chẩn đoán, điều trị Dịch vụ từ Vinmec Chuyên gia y tế của bài báo Ấn bản mới , Biên tập viên y tế Đánh giá lần cuối хTất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể. Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn [1], [2], là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này. Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter. Việc điều trị bệnh Shenllein-Henoch phụ thuộc vào các triệu chứng lâm sàng hiện tại của bệnh Shenlen-Henoch. Nếu có nhiễm trùng thì chỉ định liệu kháng hội chứng da và khớp không có biểu hiện nội tạng là dấu hiệu cho việc sử dụng tình trạng kéo da và đường tiêu hoá nặng, glucocorticoid được kê toa. Theo một số tác giả, việc sử dụng prednisolone sớm trong một thời gian ngắn ngăn ngừa sự phát triển của bệnh thận cầu thận với Shoinlein-Genocha pháp tiếp cận điều trị bệnh thận cầu thận trong trường hợp bệnh Shenllein-Henoch là mâu thuẫn. Các chiến thuật điều trị viêm thận cầu thận bằng Schönlein-Henoch purpura phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân, tính chất của khóa học và biến thể lâm sàng của viêm thận. Hầu hết các bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của thận cầu thận tiềm ẩn và chức năng thận bình thường không cần điều trị bằng glucocorticoids. Hình thức này của ngọc bích, như một quy luật, có xu hướng tự phát hiện hoặc phục nhân có hội chứng thận hư hoặc viêm thận cầu thận tiến triển được chỉ định cho việc bổ nhiệm các thuốc ức chế miễn dịch, nhưng cho đến nay không có các nghiên cứu lâm sàng có kiểm soát so sánh hiệu quả của các phác đồ điều trị khác sự hiện diện của hội chứng thận hư có chức năng thận bình thường ở trẻ em khuyên bạn nên bắt đầu điều trị bằng liệu pháp xung với methylprednisolone 1 g tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày sau đó mục đích của prednisolone uống ở liều 1 mg / kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày trong vòng 1 tháng, sau đó cho thấy xen kẽ dùng thuốc ở liều 1 mg / kg thể trọng / ngày mỗi ngày khác trong 2 tháng. Tiếp tục điều trị bằng phương pháp xen kẽ kéo dài thêm 2 tuần nữa, giảm liều xuống còn 0,5 mg / kg thể trọng mỗi ngày. Phương pháp điều trị này làm cho có thể đạt được sự ức chế lâm sàng ổn định ở 80% trẻ với việc điều trị các bệnh nhân người lớn với viêm thận với hội chứng thận hư và / hoặc rối loạn chức năng thận, cũng như viêm cầu thận tiến triển nhanh chóng đề nghị một sự kết hợp của corticosteroid và cyclophosphamide, kể cả trong chế độ điều trị xung. Ngoài ra, những bệnh nhân này cũng được cung cấp để sử dụng tiêm tĩnh mạch tiêm tĩnh mạch. Nó cũng có thể điều trị phối hợp ức chế miễn dịch với huyết tương, thuốc chống đông máu heparin, warfarin và kháng tiểu cầu dipyridamole. Gần đây, nó đã được báo cáo về hiệu quả ở bệnh nhân điều trị viêm thận Henoch purpura Shonlyayna-fibrinolytic, Urokinase, mà đã được chứng minh là không chỉ ảnh hưởng đến quá trình đông máu intraglomerular, mà còn thúc đẩy sự phân giải protein của ma trận ngoại phát triển ở bệnh nhân suy thận mãn tính mạn tính, điều trị cơ bản của bệnh Shenllein-Henoch là thẩm phân máu và cấy ghép thận. Sự tái phát của viêm thận cầu thận trong quá trình ghép tạng rất hiếm, nhưng ở gần một nửa số bệnh nhân đã được sinh thiết ghép, các vết ứ đọng của IgA đã được tìm thấy khi không có dấu hiệu lâm sàng của bệnh thận cầu thận. [1], [2], [3], [4], [5] Translation Disclaimer The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors. Đặt vấn đề Schonlein Henoch là bệnh viêm mao mạch phổ biến nhất ở trẻ em và biến chứng tổn thương thận thường tiên lượng nặng. Mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và tìm hiểu một số mối liên quan ở trẻ mắc bệnh thận Schonlein Henoch tại khoa Thận - lọc máu, Bệnh viện Nhi Trung ương. Phương pháp Nghiên cứu mô tả cắt ngang, 42 bệnh nhi đủ tiêu chuẩn nghiên cứu từ 7/2017- 6/2020. Kết quả 29 trẻ nam 69,05%. Tuổi trung bình chẩn đoán bệnh là 9,4 ± 3,09. Tổn thương thận xuất hiện chủ yếu ở 3 tuần đầu. 59,5% trẻ tổn thương thận nhẹ tiểu máu và/hoặc protein niệu, 40,5% trẻ tổn thương hội chứng thận hư – viêm thận. Kết quả mô bệnh học MBH phổ biến nhất là tăng sinh nội mao mạch E1 chiếm 71,43%.71,4% có liềm tế bào, gặp chủ yếu ở nhóm ban da kéo dài, xuất huyết tiêu hóa, hội chứng thận hư, tăng huyết áp và protein niệu cao. Có mối tương quan tuyến tính giữa protein niệu và liềm tế bào. Kết luận Tổn thương thận chủ yếu xuất hiện 3 tuần đầu, trong đó hội chứng thận hư - viêm thận chiếm gần ½ số bệnh nhân. Tăng sinh nội mạch gặp nhiều nhất. Bệnh nhân ban da kéo dài, xuất huyết tiêu hóa, hội chứng thận hư, tăng huyết áp và protein niệu cao có mối liên quan với tổn thương liềm tế bào. To read the full-text of this research, you can request a copy directly from the has not been able to resolve any citations for this publication. Mee NamgoongAbstract Immunoglobulin IgA vasculitis nephritis IgAVN, also referred to as Henoch-Schönlein purpura nephritis, is a relatively benign disease in children. However, two 24-year European cohort studies have reported high sustained rates of hypertension, severe proteinuria, and renal dysfunction in patients with IgAVN. Notably, the incidence and exacerbation rates of proteinuria, hypertension, and renal dysfunction during pregnancy were high even in women who recovered from IgAVN before pregnancy. Patients with IgAVN need lifelong care. Trials have been performed to investigate early biomarkers and genes associated with poor prognosis to identify high-risk patients in whom IgAVN may progress to severe renal disease. Urinary IgA/cr, IgM/cr levels, and HLAB35 and angiotensinogen gene expression were shown to be predictors of progression of IgAVN to severe renal dysfunction. The 2019 Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe SHARE initiative group published guidelines for pediatric IgAVN, following the Kidney Disease Improving Global Outcomes KDIGO guidelines established in 2012. Compared with the KDIGO guidelines, the SHARE guidelines recommend earlier corticosteroid administration in cases of mild proteinuria > g/d. Clinical trials of targeted budesonide delivery to the distal ileum, monoclonal antibody targeting C5, eculizumab and anti-CD20 monoclonal antibody administration, among others are currently underway in patients with IgA nephropathy. It is expected that newer therapeutic agents would become available for IgAVN in the near future. This review summarizes IgAVN with emphasis on recently published literature, including possible preventive strategies, predictive biomarkers for progression of IgAVN, and various treatments. Key words IgA vasculitis nephritis, Management, Prognosis, Henoch-Schönlein purpura nephritisDonghwan YunDong Ki Kim Kook-Hwan OhSeung Seok HanBackground Henoch-Schönlein purpura nephritis HSPN, a small-vessel vasculitis, shares renal pathological features with immunoglobulin A nephropathy. Oxford classification of immunoglobulin A nephropathy pathology has been updated to the MEST-C score, but its application in HSPN remains unresolved. Methods Two hundred and thirteen patients with biopsy-proven HSPN were retrieved from the Seoul National University Hospital between 2000 and 2017. Renal outcome risks end-stage renal disease or doubling of serum creatinine were evaluated according to MEST-C scores after stratification by age 113 children aged 10 years, persistent purpura, severe bowel angina, and relapse were identified as factors associated with nephritis and significant proteinuria. Relapse-related factors were an older age, persistent purpura, severe bowel angina, and leucocytosis. Logistic regression analysis showed that nephritis was significantly associated with an older age, persistent purpura, and relapse, and significant proteinuria was closely related to severe bowel angina and relapse. We identified some predictors for nephritis, relapse, and significant proteinuria in childhood HSP, and close attention should be paid to those patients with the risk factors, such as an older age at onset, persistent purpura, severe bowel angina, and purpura HSP is the most common vasculitis in childhood. The long-term prognosis is variable and depends on renal involvement. The aim of this study was to evaluate both clinical features of the children with HSP and the prognoses of short- and long-term outcome of patients diagnosed as HSP nephritis HSN. This is a retrospective data study of all children with HSP hospitalized from January 1991 to December 2005. The patients with HSN were classified according to their initial presentation, histologic findings, type of treatment and clinical outcome. All patients have been evaluated once every 2 months. Fifty-three of the patients had kidney biopsies. The patient population consisted of 141 children included 78 boys and 63 girls ranging in age at disease onset from 2 to 17 years. Renal involvement was determined in Nephrotic and/or nephritic syndrome were found to be an unfavorable predictor both for short and long-term outcome P< However, 35% of these patients and 62% of them showed complete remission after 6 months and long-term course. Overall prognosis of HSN is relatively good and long-term morbidity is predominantly associated with initial presentation and renal of clinical, subclinical with histopathological lesions of sickle glomerulonephritis in childrenDtx ThuyThuy DTX. Comparison of clinical, subclinical with histopathological lesions of sickle glomerulonephritis in children. Thesis of Master of Medicine. Hanoi Medical University. 2008. in Vietnamese Bài viết của Thạc sĩ, Bác sĩ Mai Viễn Phương - Bác sĩ nội soi tiêu hóa - Khoa Khám bệnh & Nội khoa - Bệnh viện Đa khoa Quốc tế Vinmec Central Park. Ban xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, được đặc trưng bởi sự liên quan đến mạch máu tổng quát, thường liên quan đến các mạch máu nhỏ của da, đường tiêu hóa tiêu hoá, thận và khớp. Nó là một rối loạn cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi có thể ảnh hưởng đến phổi và hệ thần kinh trung ương CNS. Viêm mạch Immunoglobulin, trước đây được gọi là ban xuất huyết schonlein henoch, là bệnh viêm mạch hệ thống phổ biến nhất ở thời thơ ấu. Đây là một bệnh viêm mạch máu nhỏ qua trung gian quá mẫn loại III, biểu hiện là phát ban kèm theo các triệu chứng tiêu hóa GI, viêm khớp và viêm thận. Căn nguyên của bệnh này vẫn chưa chắc chắn, nhưng các phức hợp miễn dịch của IgA và các kháng nguyên chưa xác định dường như có vai trò gây bệnh trung tâm. Thông thường, chẩn đoán được xác định sau khi khám lâm sàng, thoạt nhìn dễ thấy khi biểu hiện lâm sàng bao gồm phát ban tứ chứng cổ điển ban xuất huyết sờ thấy không tiểu cầu, đau khớp/viêm khớp, đau bụng và các biểu hiện thận nhưng có thể khó phát hiện khi các biểu hiện tiêu hóa trước ban xuất huyết Lịch sử phát hiện bệnh ban xuất huyết henochNăm 1837, Schonlein mô tả một bộ ba lâm sàng biểu hiện như phát ban ban xuất huyết, đau khớp/viêm khớp và liên quan đến thận. Một năm sau, Henoch liên quan đến sự kết hợp của phát ban, đau bụng đi ngoài ra máu và protein niệu, mối liên quan lâm sàng của các triệu chứng này được chẩn đoán là ban xuất huyết schonlein ngữ ban xuất huyết Henoch-Schonlein đã được thay thế bằng bệnh viêm mạch miễn dịch IgA viêm mạch IgA, bởi Hội nghị đồng thuận quốc tế Chapel Hill sửa đổi năm 2012 cho Danh pháp mạch máu, dựa trên sự lắng đọng miễn dịch trội IgA1 ảnh hưởng đến các mạch nhỏ và thường liên quan đến da, khớp, đường tiêu hóa và xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ, được đặc trưng bởi sự liên quan đến mạch máu tổng quát, thường liên quan đến các mạch máu nhỏ của da, đường tiêu hóa tiêu hoá, thận và khớp. Nó là một rối loạn cấp tính qua trung gian IgA, hiếm khi có thể ảnh hưởng đến phổi và hệ thần kinh trung ương CNS. Viêm mạch IgA là một rối loạn đa hệ thống, đặc trưng bởi ban xuất huyết sờ thấy, viêm khớp, viêm cầu thận, các biểu hiện đường tiêu hóa và là dạng viêm mạch hệ thống phổ biến nhất ở trẻ em 90% trường hợp xảy ra ở bệnh nhi.Mặc dù rất nhiều chẩn đoán thuật toán đã được đề xuất Đại học Thấp khớp Hoa Kỳ, tiêu chí của Michel, Hội nghị đồng thuận Chapel Hill, tiêu chuẩn chẩn đoán vẫn là tiêu chuẩn được công bố vào năm 2006, được sửa đổi bởi Liên đoàn chống bệnh thấp khớp châu Âu/ Tổ chức Thử nghiệm Quốc tế Thấp khớp Nhi khoa/ Hiệp hội Thấp khớp Nhi khoa Châu Âu EULAR / PRINTO / PRES. Tiêu chí bắt buộc là ban xuất huyết sờ thấy được kết hợp với ít nhất một trong các biểu hiện sauĐau bụng lan tỏaViêm khớp hoặc đau khớpLiên quan đến thận tiểu máu và/ hoặc protein niệuLắng đọng IgA trong mẫu sinh thiết da, đường ruột.Chẩn đoán phân biệt bao gồm nhiều bệnh có biểu hiện toàn thân da, khớp, tiêu hóa, thận như bệnh Crohn không sờ thấy ban xuất huyết hoặc xuất huyết tiêu hóa, bệnh thận IgA không sờ thấy ban xuất huyết và viêm mạch quá mẫn không lắng đọng IgA. Ban xuất huyết schonlein henoch là một bệnh viêm mạch máu nhỏ 3. Dịch tễ họcViêm mạch IgA là bệnh viêm mạch thường gặp nhất ở trẻ em NHẤT LÀ ở trẻ em từ 3 đến 10 tuổi và rất hiếm ở người lớn. Tỷ lệ mắc hàng năm rất khác nhau, từ 13 đến 20/ đối với trẻ em đến 0,8–1,8/ đối với người lớn. Dữ liệu nhân khẩu học cho thấy nam giới bị ảnh hưởng thường xuyên hơn tỷ lệ nam trên nữ thay đổi từ 1,2 1 đến 1,8 1.Chẩn đoán thường được thiết lập vào mùa đông và mùa xuân, hiếm khi vào mùa hè, khía cạnh này có thể được giải thích bởi sự liên quan của bệnh này với các yếu tố nhiễm trùng, trong khi khoảng 50% các trường hợp IgA có trước đường hô hấp trên nhiễm điểm lâm sàng và mức độ nghiêm trọng của bệnh cũng khác nhau theo tuổi già, ở người lớn nặng hơn trẻ Cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết henoch-schonleinViêm mạch IgA là một hội chứng viêm mạch máu nhỏ liên quan đến các mạch nhỏ của da, đường tiêu hóa, thận và khớp. Căn nguyên vẫn chưa được biết rõ, nhưng các yếu tố kết tủa như uống thuốc và/ hoặc nhiễm trùng đường hô hấp trên có liên quan đến sự phát triển của bệnh. Mặc dù có nhiều tác nhân gây nhiễm trùng và hóa chất đã được công nhận, nhưng nguyên nhân cơ bản vẫn chưa được biết khoảng 2/3 số trường hợp, các triệu chứng điển hình xảy ra sau 7-14 ngày kể từ khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên các nghiên cứu dịch tễ học trước đây đã phát hiện ra sự thay đổi theo mùa của tỷ lệ mắc bệnh viêm mạch IgA, với nhiều trường hợp xảy ra hơn vào mùa thu và mùa đông liên quan đến đường hô hấp trên nhiễm trùng.Các trường hợp viêm mạch IgA khác có liên quan đến một số bệnh nhiễm virus hoặc tiêm chủng, thực phẩm, thuốc, khối u ác tính huyết học và khối u khác. Ban xuất huyết schonlein henoch qua trung gian quá mẫn loại III với sự lắng đọng của phức hợp miễn dịch IgA trong thành mặt mô học, bệnh này được đặc trưng bởi viêm mạch bạch cầu kèm theo phức hợp miễn dịch IgA trong các cơ quan bị ảnh hưởng lắng đọng IgA và C3 trong thành mạch nhỏ, thâm nhiễm bạch cầu đa nhân xung quanh/ trong các mạch máu nhỏ và tăng sinh bạch cầu. Sinh thiết các tổn thương ban xuất huyết cho thấy sự tham gia của các mạch nhỏ chủ yếu là các tiểu tĩnh mạch sau mao mạch trong lớp hạ bì nhú, các loại tế bào chủ yếu trong vùng thâm nhiễm viêm là bạch cầu trung tính và bạch cầu đơn dù cơ chế bệnh sinh ban xuất huyết henoch-schonlein vẫn chưa được biết rõ, nhưng một số tác giả đã xác nhận tác động của quá trình glycosyl hóa bất thường ở vùng bản lề của IgA1, tăng nồng độ kháng thể khángardiolipin IgA và tăng mức độ của yếu tố tăng trưởng biến đổi TGF -beta ở bệnh nhân viêm mạch Ig đoán thường là lâm sàng dựa trên các triệu chứng và dấu hiệu cổ điển, vì không có bất thường trong phòng thí nghiệm cụ thể về bệnh, không có xét nghiệm cụ thể nào có thể xác định chẩn Biểu hiện lâm sàng của ban xuất huyết henoch-schonleinViêm mạch IgA thường có tiền đề nhức đầu, chán ăn, sốt. Sau đó, nhiều triệu chứng có thể phát triển như phát ban đặc biệt là ở chân, đau bụng và nôn mửa, đau khớp đặc biệt là ở đầu gối và mắt cá chân, phù nề dưới da, phù nề tinh hoàn...Các triệu chứng cổ điển là phát ban, đau khớp/viêm khớp, đau bụng và các biểu hiện thận. Chẩn đoán lâm sàng dễ dàng được thực hiện khi có tất cả các triệu chứng này nhưng có thể bị bỏ sót khi bệnh cảnh lâm sàng không đầy đủ. Trong trường hợp không có ban xuất huyết cổ điển, chẩn đoán viêm mạch Ig A có thể không rõ xuất huyết và đau khớp thường là các triệu chứng chính khi nhập viện, nhưng các triệu chứng có thể phát triển trong vài ngày đến vài tuần và có thể khác nhau theo thứ tự biểu hiện của biểu hiện lâm sàng chính như sauBan xuất huyết - triệu chứng xuất hiện ở khoảng 75% bệnh nhân, thường xuất hiện trước các triệu chứng khớp/ viêm khớp — 50–75% trường bụng - đau quặn trong 50% trường hợp và xuất huyết tiêu hóa trong 20–30% trường thận — 20–50%.Tóm lại, chẩn đoán viêm mạch IgA HSP thường dựa trên các biểu hiện lâm sàng của bệnh và ở những bệnh nhân có biểu hiện không đầy đủ/ bất thường, sinh thiết cơ quan bị ảnh hưởng ví dụ như da hoặc thận cho thấy lắng đọng chủ yếu IgA hỗ trợ chẩn đoán. Mặc dù liên quan đến đường tiêu hóa là thường xuyên, việc chẩn đoán viêm mạch IgA có thể khó khăn khi các biểu hiện đường tiêu hóa xảy ra đơn lẻ hoặc trước ban xuất huyết da đặc trưng. Để đặt lịch khám tại viện, Quý khách vui lòng bấm số HOTLINE hoặc đặt lịch trực tiếp TẠI ĐÂY. Tải và đặt lịch khám tự động trên ứng dụng MyVinmec để quản lý, theo dõi lịch và đặt hẹn mọi lúc mọi nơi ngay trên ứng dụng. Tài liệu tham khảoCamelia Cojocariu, Ana Maria Singeap,Gastrointestinal Manifestations of IgA Vasculitis-Henoch-Schönlein Purpura, December 4th2018. XEM THÊM Vì sao trẻ hay bị hắt xì hơi? Ho kéo dài do vi khuẩn mycoplasma Công dụng thuốc Augclamox 1g

hội chứng schonlein henoch